Bs, As., 1/8/2008

VISTO

Que el SERVICIO NACIONAL DE REHABILITACION resulta la autoridad de aplicación de la Ley Nº 22.431, y

CONSIDERANDO:

Que en virtud de la competencia asignada a este Organismo en relación a la Certificación de la Discapacidad, se hace necesario determinar, en los casos de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, la correspondencia de extender el mismo.

Que a tal fin, se aprueban por la presente, las normas que se anexan que determinan los criterios para extender dicho certificado.

Que el Departamento de Asuntos Jurídicos ha tomado la intervención de su competencia.

Que la presente se dicta en virtud de las facultades previstas en la Ley Nº 22.431, sus modificatorias y Decretos Reglamentarios y los Decretos Nº 703/95 y 106/05.

Por ello,

LA SEÑORA DIRECTORA DEL SERVICIO NACIONAL DE REHABILITACION

DISPONE:

Artículo 1º — Apruébase como Anexo 1 al presente artículo, la Normativa para Certificación de Discapacidad en Pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico.

Art. 2º — Comuníquese, publíquese, dése a la Dirección Nacional del Registro Oficial y archívese. — Grisel Olivera Roulet.

NORMATIVA PARA CERTIFICACION DE DISCAPACIDAD EN PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

SERVICIO NACIONAL DE REHABILITACION

DRA. GRISEL OLIVERA ROULET

Directora

Año 2008

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica, que se caracteriza por una alteración en la respuesta inmunológica con producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares. El resultado final es la afectación de múltiples órganos y sistemas.

EPIDEMIOLOGIA

Ø Incidencia: 2.4 - 4 casos anuales por 100000 habitantes.

Ø Prevalencia: 25.4 - 42 casos por 100000 habitantes.

Ø Es más frecuente entre individuos de raza negra.

Ø Pico de incidencia: entre los 15 y 40 años. Media de la edad: 30 años.

Ø Entre el 10 y el 15% se presenta luego de los 50 años.

Ø 90% de los casos corresponden al sexo femenino. (> entre 15-64 años).

MANIFESTACIONES CLINICAS

1. Síntomas Constitucionales

Ø Anorexia.

Ø Adelgazamiento.

Ø Fiebre: presente en el 50% de los casos, variable y de origen desconocido

Ø Fibromialgia.

2. Manifestaciones Musculoesqueléticas

Ø La sintomatología articular constituye la forma de presentación más habitual (70%).

Ø Varía desde una simple artralgia hasta una artritis deformante.

Ø Artropatía de Jaccoud: 4-8%.

ü Enfermedad de 15 a 20 años de evolución.

ü Deformante.

ü No erosiva.

ü Compromete manos y pies.

Ø Necrosis ósea avascular 4.7-52%

ü Ubicación: Cabeza femoral (bilateral), humeral y cóndilos femorales.

ü RMN es el método más sensible para su diagnóstico.

Ø Enfermedad Muscular 50%.

ü Miositis inflamatoria 5-11%.

ü Secundaria a fármacos.

ü Se asocia a otras conectivopatías.

ü Síndrome fibromiálgico y Síndrome de fatiga Crónica.

3. Manifestaciones Dermatológicas

Lesiones Específicas:

Ø Lupus cutáneo crónico.

ü 90% carece de afecciones sistémicas.

ü Compromete con mayor frecuencia el rostro.

ü Son lesiones crónicas y persistentes.

ü Resuelven dejando cicatriz.

ü Incluye el Lupus Discoide y Lupus Profundo.

ü Lesiones tipo eruptivas.

ü Se localizan en areas fotoexpuestas.

ü No producen cicatriz.

ü Incluye Lesiones anulares, y psoriasiformes.

Ø Lupus cutáneo agudo.

ü La lesión característica es el eritema en alas de mariposa.

ü Presente en el 30 - 60% de los pacientes. En el 10% constituye el síntoma inicial.

ü Se acompaña de manifestaciones sistémicas.

ü Se desencadena por la exposición al sol.

ü Resuelve sin dejar cicatriz.

Ø Lesiones no Específicas:

ü Fotosensibilidad: 50%.

ü Alopecia difusa: 30-60%.

ü Uceras mucosas: 7- 50% (paladar duro).

ü Fenómeno de Raynaud: 20-40%.

ü Vasculitis: 10 - 20%.

ü Lívedo reticularis

4. Manifestaciones Pleuropulmonares

Ø La afectación pleural está presente en el 30- 60% de los casos (Criterio diagnóstico).

Ø Neumonitis Lúpica (1-4%)

ü El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas sumado a hallazgos radiológicos y citológicos (lavado broncoalveolar).

ü 50% mortalidad intratratamiento.

Ø Hemorragia alveolar.

Presenta una baja frecuencia y alta tasa mortalidad. Es una urgencia.

Ø Neumonitis Lúpica Crónica (10-20%). Evoluciona a la insuficiencia respiratoria

Ø Pseudolinfoma.

Ø Afección diafragmática.

Ø Hipertensión Pulmonar Secundaria (5- 10%) Evoluciona a la insuficiencia respiratoria

Presenta un 50% de mortalidad a los 2

5. Manifestaciones Cardiológicas

Ø Afección pericárdica: 40%.

ü Miocarditis.

ü Afección valvular: Las lesiones son variables, desde un simple engrosamiento, hasta la endocarditis verrugosa de Libman Sacks. Las válvulas más frecuentemente afectadas son la mitral aórtica. La detección de la patología valvular realiza por ecocardiograma.

Ø Arritmias cardíacas:(30-70%).

Ø Enfermedad coronaria: presenta entre un 3.5-15.7% de mortalidad por Infarto de Miocardio.

Ø Hipertensión Arterial.

6. Manifestaciones Neurológicas

Ø Cefalea 10-68%.

Ø Trastornos cognitivos 66-80%.

Ø Psicosis 10-30%.

Ø Demencia multiinfarto.

Ø Epilepsia 15-35%.

Ø Movimientos Anormales (Corea 1-2%).

Ø Accidente Cerebrovascular.

Ø Mielitis transversa.

Ø Neuropatías.

Ø Meningitis.

7. Manifestaciones Oculares

Ø Queratoconjuntivitis sicca (25%)

Ø Alteraciones vasculares retinianas

Ø Oclusión de la vena y arteria central retina.

Ø Cataratas, alteraciones neuro-oftalmológicas.

Ø Compromiso retiniano.

8. Alteraciones Hematológicas

Ø Anemia.

Ø Leucopenia

ü < 4000 Leucocitos/mm3

ü Linfopenia <1500 I/mm3

Ø Eosinofilia: 10%

Ø Trombocitopenia: 20%.

ü < 100000 plaquetas/mm3

Ø Síndrome de Evans.

Ø Esplenomegalia palpable 20%.

9. Manifestaciones Gastrointestinales

Ø CAVIDAD ORAL.

ü Mucosa bucal y encías: lesiones ulcerosas.

ü Paladar duro: lesiones eritematosas y petequiales.

Ø TABIQUE NASAL.

ü Ulceras y perforación.

Ø ESOFAGO.

ü Alteración de la motilidad (asintomáticas).

ü Lesiones ulcerosas.

Ø ESTOMAGO.

ü Síndrome ácido sensitivo.

Ø PERITONEO.

ü Ascitis indolora

ü Abdomen agudo.

Ø INTESTINO.

ü Vascular: puede presentarse como Vasculitis Mesentérica y Trombosis Intestinal.

ü Alteraciones en la motilidad.

ü Patología inflamatoria.

Ø PANCREAS.

ü 8% Vasculitis.

Ø HIGADO.

ü 10-50% presenta elevación de las enzimas hepáticas.

ü Síndrome de Budd-Chiari.

ü Hepatitis Lupoide: (5 -10%)

10. Manifestaciones Renales

Ø NEFRITIS LOPICA: es una complicación del Lupus Eritematoso Sistémico, asociada a una importante morbilidad y mortalidad. Es responsable del 2,5% de los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal que requieren diálisis y transplante.

REQUISITOS PARA EXTENDER EL CERTIFICADO DE DISCAPACIDAD

1) Certificado de médico especialista, donde conste el diagnóstico del paciente, cuadro clínico, grado de compromiso articular, sistémico y tratamiento realizado en el momento de la evaluación. (Expedido durante los seis meses previos a la Junta Médica).

2) Estudios Complementarios

• Laboratorio: Coagulograma, función hepática o renal.

• Radiografía (para confirmar grado de compromiso articular).

• Resonancia Magnética (evalúa la necrosis ósea avascular).

• Biopsia renal

• Ecocardiograma

Los estudios solicitados no deben tener más de 6 meses de antigüedad.

3) Presencia del paciente el día de la Junta Médica.

4) Concurrencia con el Documento Nacional de Identidad.

CRITERIOS PARA EXTENDER EL CERTIFICADO DE DISCAPACIDAD

Ø Se extenderá el Certificado de Discapacidad a todos aquellos pacientes que puedan demostrar la presencia de LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO en un estadio clínico que interfiera con la actividad que cotidianamente debería desarrollar, acorde a su edad y sexo.

Ø Es decir que se extenderá el Certificado de Discapacidad en todos aquellos pacientes que:

• Presenten: Insuficiencia Renal Crónica Terminal (acompañar con funcional renal).

• Artropatías deformantes (radiografías de zonas afectadas).

• Artritis a repetición.

• Hipertensión Pulmonar Secundaria (se requiere espirometría, placa de tórax).

• Neumonitis Lúpica Crónica.

• Lupus Cutáneo Crónico.

• Compromiso neurológico, certificado por medico neurólogo, con diagnóstico y estado actual.